Think of the zona glomerulosa and the zonae fasciculata and reticularis as 2 separate endocrine organs because they are under separate control. Aldosterone (mineralocorticoid) synthesis and secretion is regulated via the renin-angiotensin system, which is responsive to the state of electrolyte balance and the plasma volume. Aldosterone secretion is also directly stimulated by high serum potassium concentrations. By contrast, cortisol synthesis and secretion is regulated by adrenocorticotropic hormone (ACTH), which stimulates the enzyme P-450scc (20,22 desmolase), with subsequent increased production of all adrenal steroids in both the zona fasciculata and the zona reticularis (see image below). Most individuals worldwide with CAH have 21-hydroxylase deficiency (80-90%). The incidence of classic 21-hydroxylase deficiency varies by population and ranges from 1 case per 5000-15,000 live births to as high as 1 case per 300-700 births in Alaskan Yupik Eskimos. The next most common type of CAH, 11-beta-hydroxylase deficiency, has an incidence of about 1 in 100,000 persons. Less than 5% of all patients worldwide with CAH have 3-beta–hydroxysteroid dehydrogenase deficiency.
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