Mineralocorticoid replacement can be achieved with fludrocortisone 0.1 mg/day [33] with regular monitoring of plasma renin activity [1, 7, 67]. Sex hormone replacement therapy should be considered for patients who show delayed progression through puberty [16]. In addition, testosterone replacement therapy might be considered for male patients with testosterone responsive microphallus to augment penile growth [33]. Hormonal replacement therapy should be combined with regular clinical and biochemical evaluation of these patients [15]. Surgical intervention might be indicated in some circumstances including undescended testis [63], hypospadias repair [20], and severe genital virilization [136,137,138]. Bilateral adrenalectomy has occasionally been used in selective cases with 21OHD or 11OHD to better control hyperandrogenism and/or to be able to lower the glucocorticoid doses with similar control of the hyperandrogenism [139].
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