The introduction of glucocorticoid replacement and increased awareness have increased the survival of classic 21OHD [5], and this is most probably also the case in 3βHSD2D. In population studies, patients with CAH had generally an increased mortality rate (hazard ratio 3–5) and died 6.5–18 years earlier, compared to controls [122, 135]. Adrenal crisis was the main cause of death [135], iterating the importance of stress dosing during acute illness [40, 41]. Mortality studies in pure 3βHSD2D will probably never be performed due to its rareness. Glucocorticoid and mineralocorticoid replacement is similar to other forms of CAH. In SW crisis, treatment includes prompt rehydration, correction of hypoglycemia, and parenteral hydrocortisone (intravenous or intramuscular) [15, 40, 41].
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