However, the diagnosis has rarely been further delayed and patients can present with gender role related concerns during adulthood [38]. Overall, the patients tend to be diagnosed at a younger age in 46,XY children due to a higher rate of genital ambiguity compared to females [34, 39]. Also, there seems to be an underrepresentation of 46,XX patients, which might be explained by lack of diagnosis in milder form of 3βHSD2D in females. Also, females with severe form may die undiagnosed in a neonatal adrenal crisis more often than males [15]. As 3βHSD2D catalyzes the conversion of Δ5-steroids (pregnenolone, 17-hydroxypregnenolone, DHEA, androstenediol) to Δ4-steroids (progesteron, 17OHP, androstenedione, testosterone), the main hormonal changes observed in patients with 3βHSD2D are high ratios of the Δ5- over Δ4-steroids [24, 43]. This includes raised 17-hydroxypregnenolone to 17OHP and DHEA(S) to androstenedione ratios in serum, and pregnanetriol to pregnanediol ratio in urine [15, 44, 45].
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Inhaltsverzeichnis. Katalysierte Reaktionen Bearbeiten. Pregnenolon wird zu Progesteron umgesetzt. Es findet nacheinander eine Dehydrierung zum Keton und eine Umlagerung der Doppelbindung statt. Chain 1xbet ou bet365 – several single bets on irrelevant outcomes. [5] Strukturmodell von HSD3B1: siehe vierter Weblink; aus [6] Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Steroidhormon-Stoffwechsel – Lern- und Lehrmaterialien. Apostas esportivas bonus boas vindas.
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